LABIOSKIZIS DAN LABIOPALATOSKIZIS

BAB I

PENDAHULUAN

A.    Latar Belakang

Labio / Palato skisis merupakan kongenital yang berupa adanya kelainan bentuk pada struktur wajah . Bibir sumbing adalah malformasi yang disebabkan oleh gagalnya propsuesus nasal median dan maksilaris untuk menyatu selama perkembangan embriotik. Palatoskisis adalah fissura garis tengah pada polatum yang terjadi karena kegagalan 2 sisi untuk menyatu karena perkembangan embriotik.

 Labio Palato skisis merupakan suatu kelainan yang dapat terjadi pada daerah mulut, palato skisis (sumbing palatum) dan labio skisis (sumbing tulang) untuk menyatu selama perkembangan embrio.

Kelainan congenital ini diduga disebabkan karena factor herediter dan factor eksternal. Yang termasuk dalam factor herediter yaitu gilarsi : 75% dari faktor keturunan resesif dan 25% bersifat dominan, mutasi gen dan kelainan kromosom. Sedangkan faktor eksternal yaitu faktor usia ibu,obat-obatan (Asetosal, Aspirin (SCHARDEIN-1985) Rifampisin, Fenasetin, Sulfonamid, Aminoglikosid, indometasin, Asam Flufetamat, Ibuprofen, Penisilamin, Antihistamin dapat menyebabkan celah langit-langit. Antineoplastik, Kortikosteroid), Nutrisi,  Penyakit infeksi (sifilis dan rubella), Radiasi,Stres emosional, Trauma, (trimester pertama).

B.     Tujuan

1.    Memenuhi tugas mata kuliah Askep Neonatus Bayi dan Balita.

2.    Menambah dan memperluas pengetahuan tentang Labio palato skisis bagi penulis.

3.    Memberikan informasi kepada pembaca tentang Labio palato skisis bagi pembaca

BAB II

LANDASAN TEORI

a.            Pengertian Labioskisis dan Labiospalatoskisis

 Labio / Palato skisis merupakan kongenital yang berupa adanya kelainan bentuk pada struktur wajah). Bibir sumbing adalah malformasi yang disebabkan oleh gagalnya propsuesus nasal median dan maksilaris untuk menyatu selama perkembangan embriotik.

 Palatoskisis adalah fissura garis tengah pada polatum yang terjadi karena kegagalan 2 sisi untuk menyatu karena perkembangan embriotik. Labio Palato skisis merupakan suatu kelainan yang dapat terjadi pada daerah mulut, palato skisis (subbing palatum) dan labio skisis (sumbing tulang) untuk menyatu selama perkembangan embrio.

b.             Klasifikasi

1.      Berdasarkan organ yang terlibat

a)      Celah di bibir (labioskizis)

b)      Celah di gusi (gnatoskizis)

c)      Celah di langit (palatoskizis)

d)     Celah dapat terjadi lebih dari satu organ mis = terjadi di bibir dan langit-langit (labiopalatoskizis)

2.      Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk

a)         Unilateral Incomplete : Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.

b)         Unilateral complete : Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu bibir dan memanjang hingga ke hidung.

c)       Bilateral complete  : Apabila celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

c.             Faktor yang mempengaruhi terjadinya bibir sumbing

1.      Factor Genetik atau keturunan

Dimana terjadi karena adaya adanya mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex ( kromosom 1 s/d 22 ) dan 1 pasang kromosom sex ( kromosom X dan Y ) yang menentukan jenis kelamin.

Pada penderita bibir sumbing terjadi Trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada tiap selnya adalah 47.

 Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal.

 Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir.

2.      Kurang Nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C pada waktu hamil, kekurangan asam folat.

3.       Radiasi

4.       Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama.

5.       Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi Rubella dan Sifilis, toxoplasmosis dan klamidia

6.       Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin

7.      Multifaktoral dan mutasi genetic

8.      Diplasia ektodermal yaitu dipakai untuk sekelompok kelainan yang secara anatomis maupun fisiologis mengalami kerusakan berbagai struktur, yaitu gigi, kulit beserta apendiksnya, termasuk rambut, kuku, kelenjar ekrin dan kelenjar sebasea

d.      Tanda dan Gejala

Ada beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu :

a)      Terjadi pamisahan Langit-langit

b)      Terjadi pemisahan bibir

c)      Terjadi pemisahan bibir dan langit-langit

d)     Infeksi telinga

e)      Berat badan tidak bertambah

f)       Pada bayi terjadi regurgitasi nasal ketika menyusui yaitu keluarnya air susu dari hidung.

e.       Manifestasi

a)      Pada Labio skisis

b)      Distorsi pada hidung

c)      Tampak sebagian atau keduanya

d)      

e)      Adanya celah pada bibir

f)       Pada Palato skisis

g)      Tampak ada celah pada tekak (unla), palato lunak, keras dan faramen incisive.

h)      Ada rongga pada hidung.

i)        Distorsi hidung

j)        Teraba ada celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksadn jari

k)      Kesukaran dalam menghisap/makan.

f.       Komplikasi

a)      Gangguan bicara

b)      Terjadinya atitis media

c)      Aspirasi

d)     Distress pernafasan

e)      Resiko infeksi saluran nafas

f)       Pertumbuhan dan perkembangan terhambat

g)      Gangguan pendengaran yang disebabkan oleh atitis media rekureris sekunder akibat disfungsi tuba eustachius.

h)      Masalah gigi

i)        Perubahan harga diri dan citra tubuh yang dipengaruhi derajat kecacatan dan jaringan paruh

j)        Kesulitan makan

g. Penatalaksanaan

1.    Penatalaksanaan Medis  

           Penatalaksanaan bibir sumbing à tindakan bedah efektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Adanya kemajuan teknik bedah, orbodantis,dokter anak, dokter THT, serta hasil akhir tindakan koreksi kosmetik dan fungsional menjadi lebih baik. Tergantung dari berat ringan yang ada, maka tindakan bedah maupun ortidentik dilakukan secara bertahap.Biasanya penutupan celah bibir melalui pembedahan dilakukan bila bayi tersebut telah berumur 1-2 bulan.

Setelah memperlihatkan penambahan berat badan yang memuaskan dan bebas dari infeksi induk, saluran nafas atau sistemis. Perbedahan ini dapat diperbaiki kembali pada usia 4-5 tahun. Pada kebanyakan kasus, pembedahan pada hidung hendaknya ditunda hingga mencapi usia pubertas.

                Karena celah-celah pada langit-langit mempunyai ukuran, bentuk danderajat cerat yang cukup besar, maka pada saat pembedahan, perbaikan harus disesuaikan bagi masing-masing penderita.

               Waktu optimal untuk melakukan pembedahan langit-langit bervariasi dari 6 bulan – 5 tahun. Jika perbaikan pembedahan tertunda hingga berumur 3 tahun, maka sebuah balon bicara dapat dilekatkan pada bagian belakang geligi maksila sehingga kontraksi otot-otot faring dan velfaring dapat menyebabkan jaringan-jaringan bersentuhan dengan balon tadi untuk menghasilkan penutup nasoporing.

BAB III

PENUTUP

A.        Kesimpulan

Bayi lahir spontan dengan usia kehamilan cukup, berat bayi lahir cukup, apgar skore baik, pada saat pemeriksaan awal ditemukan kelainan kongenital labiopatoskisis. Diduga kuat akibat konsumsi obat-obatan sang ibu ketika masa kehamilan. Penatalaksanaan bayi ini seperti penatlaksanaan rutin bayi baru lahir, hanya saja diperlukan konsultasi kepada ahli bedah untuk penanganan selanjutnya.

B.     Saran

Mengingat proses penulisan makalah ini kami rasakan masih jauh dari kesempurnaan. Untuk itu, kritik dan saran sangat penulis harapkan demi perbaikan mendatang.

DAFTAR PUSTAKA

Hidayat, Aziz Alimul. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak. Jakarta : Salemba Medika.

Anonim. Labiopaltoskisis. www.scrib.com. Diakses pada tanggal 28 Maret 2013 Pukul 15.00 WiB

Sjamjuhidayat. DeJong. 2005. BukuAjarIlmuBedah. Jakarta:EGC.

http://nurswifery.blogspot.com/2012/10/labioskisis-dan-palatoskisis.html. Diakses pada tanggal 28 Maret 2013 Pukul 14.30 WIB

http://tiwimarthayudiblog.wordpress.com/2012/12/04/labioskisis/html. Diakses pada tanggal 28 Maret 2013 Pukul 14. 30 WIB